Cubadebate

Cada 19 de junio, se celebra el Día Mundial de la Drepanocitosis o Anemia Falciforme, una enfermedad que en nuestro país cuenta con un programa de atención integral altamente exitoso.

Así lo aseveró la doctora Olga Margarita Agramonte Llanes, presidenta de la Sociedad Cubana de Hematología, quien refierió que la sicklemia, como se conoce también a ese padecimiento por su nombre en inglés sickle cell anemia, ocasiona múltiples manifestaciones clínicas caracterizadas por dolor y daño crónico de órganos incluso desde edades tempranas.

Sobre esta compleja enfermedad genética, la más frecuente en Cuba y el mundo, la experta ofreció más detalles.¿Cómo se comporta en Cuba?

El 3,08 % de la población cubana es portadora de la hemoglobina anormal (S) causante de la sicklemia, pero sólo sufren las dolencias aquellos que la heredan de ambos padres. Se plantea que hay aproximadamente cerca de cinco mil pacientes en la nación, mayormente en provincias orientales como Guantánamo y Santiago de Cuba, al igual que en la capital debido al traslado desde esas regiones hacia el occidente.

¿Por qué suele manifestarse en las personas de la raza negra?

La sicklemia tiende a asociarse más a las personas de piel negra porque según las investigaciones África es uno de los continentes originarios del gen de la hemoglobina S, y llegó a las Américas y el Caribe debido a la trata de esclavos y las migraciones, y se diseminó por todo el mundo.

No obstante, afecta a cualquiera, sin importar el color de la piel, los ojos o el pelo.

¿Requieren estos enfermos una dieta especial?

Según el criterio del Grupo Nacional de Hematología estos pacientes si precisan de una dieta especial, pues sobreañadido a la anemia hemolítica, al alto recambio metabólico, energético y celular, presentan además deficiencias nutricionales de vitaminas y minerales que no pueden suplementar con la alimentación habitual.

¿Cuál es la esperanza de vida de estas personas en el país?

La expectativa promedio de vida de los pacientes en el territorio alcanza los 56 años de edad y algunos llegan incluso a los 70, cifras muy similares a las evidenciadas en países del primer mundo y que se han logrado gracias a las efectivas estrategias de tratamiento, el acceso a la atención especializada y la posibilidad del diagnóstico prenatal con la coordinación del Centro Nacional de Genética Médica.

¿Qué tratamientos se utilizan?

Existen múltiples tratamientos para disminuir los daños por la enfermedad, pero uno de los fundamentales constituye el profiláctico, que comienza desde el diagnóstico prenatal cuando se asesora a los progenitores sobre las pautas de atención establecidas y se propicia el seguimiento precoz del paciente.

Como hitos terapéuticos determinantes para la evolución clínica de los sicklémicos destacan la introducción de las penicilinas en el tratamiento de las infecciones y del medicamento hidroxiurea.

De igual forma, cuentan con rehabilitación si es preciso, se les administran diversos medicamentos para tratar las crisis vaso-oclusivas o disminuir los efectos del daño crónico, y a los individuos con cifras muy bajas de hemoglobina se les efectúan frecuentes transfusiones de sangre.

Otros tratamientos contemplan la inclusión de agentes antipolimerizantes, de fármacos que incrementan la hemoglobina fetal y vasodilatadores.

¿Existe una cura para la enfermedad?

Los tratamientos curativos existen, uno de ellos es el trasplante de médula ósea, para lo cual se necesita un donante compatible idéntico, pero se trata de un procedimiento de alto riesgo para el paciente y en el mundo resulta muy costoso.

Consiste en una extracción del material medular que se procesa y se identifican las células para poblar la médula del receptor, sin embargo, el proceso de recuperación tras la intervención es extremadamente largo y lento, y en su transcurso el enfermo puede morir ya sea por una infección, una pérdida significativa de sangre, un evento trombótico severo o un rechazo al injerto.

Asimismo, podría desarrollar otras complicaciones que le condicionarían un estado de gravedad y múltiples ingresos, por lo cual está demostrado que los riesgos del trasplante son mayores a los experimentados por un paciente con cáncer.

Similar ocurre con la cura a través de la terapia génica, donde se accede al código genético del individuo y por técnicas de biología molecular y de recombinaciones se modifica el gen afectado, también con presencia de posibles dificultades pero constituye un tratamiento esperanzador.

En Cuba se continúa priorizando la atención a los pacientes sicklémicos a pesar de la pandemia de la COVID-19.

Vea además

Diagnóstico de la Sicklemia en Cuba, un programa de referencia internacional

(Tomado de la página web del Minsap)